[صفحه اصلی ]   [Archive] [ English ]  
:: صفحه اصلي :: درباره نشريه :: آخرين شماره :: تمام شماره‌ها :: جستجو :: ثبت نام :: ارسال مقاله :: تماس با ما ::
:: دوره 21، شماره 2 - ( تير 1382 ) ::
جلد 21 شماره 2 صفحات 143-150 برگشت به فهرست نسخه ها
پورپورا فولمینانس نوزادی در نتیجه کمبود هموزیگوت پروتئین C
چکیده:   (1719 مشاهده)
در این مقاله نوزادی که با کمبود هموزیگوت پروتئین C به شکل پورپورا فولمینانس در طی 24 ساعت اول زندگی تظاهر کرده معرفی می‌گردد. میزان پروتئین C در این نوزاد بسیار پایین گزارش شده و والدین نیز هر دو دچار کمبود هتروزیگوت پروتئین C بودند. کمبود هتروزیگوت پروتئین C با گرفتاری پوستی به شکل پورپورا فولمینانس و یا ترومبوز عروقی و حتی انعقاد گسترده داخل عروقی (DIC) می‌ تواند تظاهر یابد. این بیماری بسیار نادر می‌باشد و برای تشخیص نوع ارثی باید علاوه بر اندازه ‌گیری میزان و عملکرد پروتئین C نوزاد، والدین نیز از این جهت مورد بررسی قرار گیرند. تشخیص سریع قبل از بروز نکروز و درمان با عصاره تغلیظ شده پروتئین C و یا در صورت موجود نبودن FFP در مراحل اولیه می‌تواند در این بیماران نجات دهنده باشد. در صورت عدم درمان به موقع، این نوزادان در طی ماه اول زندگی از بین می‌روند. در هر بیمار با ضایعات نکروز پوستی و پوپورا فولمینانس و یا ترومبوز بایستی میزان و عملکمرد پروتئین C مورد ارزیابی قرار گیرد.
     
نوع مطالعه: پژوهشي | موضوع مقاله: عمومى
دریافت: ۱۳۸۵/۶/۱۵
ارسال نظر درباره این مقاله
نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

کد امنیتی را در کادر بنویسید >


XML     Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:


پورپورا فولمینانس نوزادی در نتیجه کمبود هموزیگوت پروتئین C. مجله علمی سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران. 1382; 21 (2) :143-150

URL: http://jmciri.ir/article-1-1548-fa.html



دوره 21، شماره 2 - ( تير 1382 ) برگشت به فهرست نسخه ها
مجله علمی سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران Journal of Medical Council of Iran
Persian site map - English site map - Created in 0.14 seconds with 31 queries by YEKTAWEB 3709