نویسنده مسئول فاطمه منجذبی، بابک شریفی کاشانی، دکتر مجید ملک محمد، حمیدرضا جماعتی، ضرغام حسین احمدی، سیدرضا سیدی، هادی رضایی، دوره ۳۶، شماره ۴ - ( زمستان ۹۷ ۱۳۹۷ )
چکیده
زمینه: پرفشاری شریان ریه به دلیل ترومبوآمبولی مزمنChronic thromboembolic pulmonary hypertension یا به اختصار CTEPH نتیجه انسداد بستر عروق ریوی با لخته خون حل نشده در یک یا اپیزودهای تکرار شونده آمبولی ریه بوده و علت برخی از پرفشاری‌های شریان ریوی است. اتیولوژی بیماری هنوز در حال بررسی است و آمار دقیقی از تعداد مبتلایان به آن در دست نیست. هدف از این مطالعه تعیین مشخصه‌های بالینی و اثر بخشی درمان دارویی در بیماران مبتلا به CTEPH بوده است. روش کار: این مطالعه از نوع مقطعی و بر روی بیماران مبتلا به CTEPH مراجعه‌کننده به بیمارستان دکتر مسیح دانشوری در فاصله سالهای ۱۳۹۶-۱۳۸۹ انجام شد. در زمان شروع و حین دوره درمان کلاس عملکردی، تست پیاده‌روی شش دقیقه، فشار شریان ریوی و سطح سرمی NT-ProBNP اندازه‌گیری شد. یافته‌ها: یافته‌ها نشان داد درمان با آنتی کوآگولانت‌ها، دیورتیک‌ها، آنتاگونیست‌های گیرنده اندوتلین، پروستاسایکلین‌ها، مهار کننده‌های فسفودی استراز و اکسیژن باعث کاهش کلاس عملکردی، فشار شریان ریوی و افزایش مسافت پیموده شده در تست پیاده روی شش دقیقه‌ای شد. نتیجه‌گیری: یافته‌های پژوهش حاضر نشان داد درمان با داروهای رایج در ایران منجر به کاهش کلاس عملکردی و فشار شریان ریوی شده و مانع پیشرفت بیماری و بدتر شدن شرایط بیماران در طول دوره درمان می‌شود.
نویسنده مسئول دکتر بابک شریفی کاشانی، دکتر مجید ملک محمد، دکتر محمدصادق کشمیری، دکتر پریسا عدیمی ناغان، دکتر سیدرضا سیدی، دکتر ندا بهزادنیا، دکتر ماکان صدر، دکتر حمیدرضا جماعتی، دکتر علی اکبر ولایتی، دوره ۳۷، شماره ۲ - ( تابستان ۹۸ ۱۳۹۸ )
چکیده
زمینه: اگرچه پرفشاری ریوی بیماری نسبتاً شایعی می باشد، پرفشاری شریانی ایدیوپاتیک (iPAH) شیوعی معادل ۱ تا ۳ نفر در یک میلیون جمعیت دارد که از آن یک بیماری نادر می سازد. روش کار:طرح رجیستری ایران نیز برای اولین بار در ۱۳۸۸ همزمان با گشودن تارنمای www.ipah.ir به منظور ارائه یک راهکار تشخیصی استاندارد و فراگیر برای بیماری پرفشاری شریان ریوی و همچنین گرد آوری اطلاعات مبتلایان در کشور به منظور اقدامات درمانی موثر و به روز شده راه اندازی گردید. این طرح بر مبنای جدید ترین دستورالعمل‌های انجمن قلب و ریه اروپا (ERS&ESC) و نیز انجمن بین المللی پیوند قلب و ریه(ISHLT) گردآوری شده بود. ابتدا اطلاعات بیماران مبتلا به iPAHوPAH در سایت مذکوروارد گردید. در ضمن، در رجیستری مربوطه بخشهایی برای پیگیری بیماران و ثبت اطلاعات آن در نظر گرفته شد. یافته ها: مجموعاً ۳۵۳ بیمار مبتلا به پرفشاری ریه از سال ۱۳۸۸ تاکنون در سایت رجیستری ثبت گردیده که از بین آنها ۱۸۲ بیمار مبتلا به پرفشاری شریان ریوی اولیه بوده اند. از بین افراد مبتلا به PH ۲۲۸ نفر زن(۶۵%) و ۱۲۵ نفر مرد(۳۵%) بودند. در ضمن، ۱۲۱(۲/۶۷%) نفر از مبتلایان به فرم ایدیوپاتیک زن و ۶۱ (۸/۳۲%) نفر مرد بود ند. (p=۰/۰۳). متوسط سنی مبتلایان PH۴۸,۶±۱۶ سال بود که در افراد iPAH این میزان ۲/۴۸±۱۵ سال می‌باشد (p=۰/۰۰۲). ۱۸۲ نفر(۶/۵۱%) از نوع ایدیوپاتیک بودند.سایر علل PH شامل آیزن منگر(۴۳ نفر، ۲/۱۲%)، بیماری های کولاژن واسکولار(۲۲نفر، ۲/۶%) و آمبولی مزمن ریوی CTEPH (۹۵ نفر،۹/۲۶%) بود. شیوع کلاس‌های عملکردی مختلف در مبتلایان به PH عبارت بود از FC=I ۱۶(۶/۴%)، FC=II ۱۷۷نفر(۷/۵۰%)، FC=III ۱۴۲ نفر(۷/۴۰%) و FC=IV ۱۴ نفر(۴%). در بین افراد مطالعه شده ۲۰۹ نفر تادالافیل، ۲۳۰ نفر بوزنتان، و ۶۵ نفر درمان تزریقی با پروستاسیکلین (عمدتاً ایلومدین) دریافت می کردند. روش درمان با ایلومدین با توجه به هزینه بسیار بالای این دارو در ایران در حال حاضر بصورت تجویز ماهیانه (در مقایسه با تجویز در سایر کشورها که به شکل تزریق مداوم وریدی با استفاده از پمپ انفوزیون در منزل است)، می باشد. نتیجه گیری:سامانه ثبت بیماران پرفشاری ریوی به منظور ارائه مدلی جهت ثبت ملی اطلاعات مبتلایان با استفاده از آخرین دستورالعمل های انجمن قلب و ریه اروپا و نیز انجمن بین المللی پیوند قلب و ریه تاسیس گردید و از زمان شروع به کار، در امور مختلفی نظیر ثبت اطلاعات بیماران، تسهیل در ارائه داروهای مورد نیاز ایشان با هزینه کمتر، و نیز ارتقاء و به روز رسانی دانش پزشکان معالج نقش کاربردی داشته است. بر پایه این مطالعه، به کارگیری این سامانه و پیگیری بیماران از طریق آن و ارتقاء نسبی اقدامات تشخیصی و پاراکلینیک و درمانی ارائه شده بر پایه سایت مذکور،سبب بهبود پیش آگهی مبتلایان شده است.
مدیر مسئول دکتر مجید ملک محمد، دکتر سپیده تقوی، دکتر فرح نقاش زاده، دکتر بابک شریفی کاشانی، دکتر مصطفی قانعی، دکتر مرجان حاج احمدی پور رفسنجانی، دکتر حسین نوید، دکتر محمد رضا تابان صادقی، آرمین شیروانی، دکتر فریدون نوحی، محمدرضا مسجدی، احمد امین، نسیم نادری، مهدیه خبازیان، یاسمن خلیلی، اکبر نیک پژوه، مجید ملکی، حسن اله صادقی، دوره ۳۹، شماره ۲ - ( تابستان ۱۴۰۰ ۱۴۰۰ )
چکیده
پرفشاری شریان ریوی یک بیماری به شدت ناتوان کننده و کشنده است. متاسفانه علیرغم پیشرفت‌هایی که اخیرا در انتخاب‌های درمانی این بیماری حاصل شده ، پزشکان و بیماران هنوز با مشکلات زیادی در بکارگیری روش‌های درمانی و برخورد با مشکلات این بیماران مواجه هستند. در طی آماده سازی این دستورالعمل شواهد موجود در منابع معتبر دنیا، توسط متخصصین مجرب در این زمینه بدقت بررسی شدند و تلاش شد که توصیه‌ها بر مبنای شواهد علمی تنظیم شوند. متاسفانه در خیلی از موارد، شواهد دقیقی جهت پاسخگویی به بسیاری از سوالاتی که در مواجهه با این بیماران پیش می‌آید وجود ندارد که عمدتا به دلیل تعداد کم و ناهمگون بیماران در مطالعات انجام شده می‌باشد. بنابراین در مواردی که شواهد قوی و کافی بر اساس کارآزمایی‌های بالینی کنترل شده، موجود بود توصیه‌ها بر مبنای این شواهد آورده شدند و در مواردیکه شواهد ناکافی بودند توصیه‌ها براساس خرد جمعی متخصصین مجرب در این زمینه و مطالعات موردی انجام شده، تنظیم گردید. این دستورالعمل، راهنمایی برای درمان بیماران پرفشاری شریان ریوی (گروه I) بوده و تاکید می‌شود که قبل از شروع درمان، باید تشخیص دقیق بیماری و علت آن توسط متخصصین مجرب در این زمینه مشخص شده باشد
