journal of medical council of islamic republic of iran
مجله علمی پژوهشی سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران
jmciri
Medical Sciences
http://jmciri.ir
1
admin
1562-1073
0
8
7
14
8888
13
fa
jalali
1398
7
1
gregorian
2019
10
1
37
2
online
1
fulltext
fa
ارائه مدل ثبت مبتلایان به بیماری پرفشاری ریوی: نتایج یک تجربه 10 ساله
Pulmonary Hypertension Registry: a 10-Year Experience
عمومى
General
پژوهشي
Research
<strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">زمینه:</span></span></span></span></strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> اگرچه پرفشاری ریوی بیماری نسبتاً شایعی می باشد، پرفشاری شریانی ایدیوپاتیک </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">(iPAH)</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> شیوعی معادل 1 تا 3 نفر در یک میلیون جمعیت دارد که از آن یک بیماری نادر می سازد.</span></span></span></span> <br>
<strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">روش کار</span></span></span></span></strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">:طرح رجیستری ایران نیز برای اولین بار در 1388 همزمان با گشودن تارنمای </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">www.ipah.ir</span></span></span></span><br>
<span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">به منظور ارائه یک راهکار تشخیصی استاندارد و فراگیر برای بیماری پرفشاری شریان ریوی و همچنین گرد آوری اطلاعات مبتلایان در کشور به منظور اقدامات درمانی موثر و به روز شده راه اندازی گردید. این طرح بر مبنای جدید ترین دستورالعمل</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-size:12.5pt;"></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">های انجمن قلب و ریه اروپا </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">(ERS&ESC)</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> و نیز انجمن بین المللی پیوند قلب و ریه</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">(ISHLT)</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> گردآوری شده بود. ابتدا اطلاعات بیماران مبتلا به </span></span></span></span> <span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:minion pro,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">i</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PAH</span></span></span></span> <span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">و</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PAH</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> در سایت مذکوروارد گردید. در ضمن، در رجیستری مربوطه بخشهایی برای پیگیری بیماران و ثبت اطلاعات آن در نظر گرفته شد.</span></span></span></span><br>
<strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">یافته ها</span></span></span></span></strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">: مجموعاً 353 بیمار مبتلا به پرفشاری ریه از سال 1388 تاکنون در سایت رجیستری ثبت گردیده که از بین آنها 182 بیمار مبتلا به پرفشاری شریان ریوی اولیه بوده اند. از بین افراد مبتلا به </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PH</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> 228 نفر زن(65</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) و 125 نفر مرد(35</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) بودند. در ضمن، 121(2/67</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) نفر از مبتلایان به فرم ایدیوپاتیک زن و 61 (8/32</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) نفر مرد بود ند.</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> (</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">p=</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">0/03)</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">. متوسط سنی مبتلایان </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PH</span></span></span></span> <span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">48.6</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:12.5pt;">±</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">16 </span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">سال بود که در افراد </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:minion pro,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">i</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PAH</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> این میزان </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">2/48</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:12.5pt;">±</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">15</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> سال می</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-size:12.5pt;"></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">باشد </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">(</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">p=</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">0/002)</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">. 182 نفر(6/51</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) از نوع ایدیوپاتیک بودند.سایر علل </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PH</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> شامل آیزن منگر(43 نفر، 2/12</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">)، بیماری های کولاژن واسکولار(22نفر، 2/6</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) و آمبولی مزمن ریوی </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">CTEPH</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> (95 نفر،9/26</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) بود. شیوع کلاس</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-size:12.5pt;"></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">های عملکردی مختلف در مبتلایان به </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">PH</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> عبارت بود از </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">FC=I</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> 16(6/4</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">)، </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">FC=II</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> 177نفر(7/50</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">)، </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">FC=III</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> 142 نفر(7/40</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">) و </span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">FC=IV</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;"> 14 نفر(4</span></span></span></span><span dir="LTR" style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:10.0pt;">%</span></span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">). در بین افراد مطالعه شده 209 نفر تادالافیل، 230 نفر بوزنتان، و 65 نفر درمان تزریقی با پروستاسیکلین (عمدتاً ایلومدین) دریافت می کردند. روش درمان با ایلومدین با توجه به هزینه بسیار بالای این دارو در ایران در حال حاضر بصورت تجویز ماهیانه (در مقایسه با تجویز در سایر کشورها که به شکل تزریق مداوم وریدی با استفاده از پمپ انفوزیون در منزل است)، می باشد.</span></span></span></span><br>
<strong><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">نتیجه گیری:</span></span></span></span></strong> <span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b mitra;"><span style="font-size:12.5pt;">سامانه ثبت بیماران پرفشاری ریوی به منظور ارائه مدلی جهت ثبت ملی اطلاعات مبتلایان با استفاده از آخرین دستورالعمل های انجمن قلب و ریه اروپا و نیز انجمن بین المللی پیوند قلب و ریه تاسیس گردید و از زمان شروع به کار، در امور مختلفی نظیر ثبت اطلاعات بیماران، تسهیل در ارائه داروهای مورد نیاز ایشان با هزینه کمتر، و نیز ارتقاء و به روز رسانی دانش پزشکان معالج نقش کاربردی داشته است. بر پایه این مطالعه، به کارگیری این سامانه و پیگیری بیماران از طریق آن و ارتقاء نسبی اقدامات تشخیصی و پاراکلینیک و درمانی ارائه شده بر پایه سایت مذکور،سبب بهبود پیش آگهی مبتلایان شده است.</span></span></span></span>
Background: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH), a fatal orphan disease, is defined as increased mean Pulmonary Arterial Pressure (mPAP) above 25 mm/Hg, Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) below 15 mm/Hg, and pulmonary vascular Resistance over 3 Wood Unit (WU). Although Pulmonary Hypertension (PH) is a relatively prevalent disease, the idiopathic form (iPAH) is a rare disease with a prevalence of 1 to 3 in million population.<br>
Methods: The Iranian Registry Program was introduced in 2009 by using its website, www.ipah.ir, for delivery of a standard and national diagnostic protocol to PH patients and also gather patient data in order to provide effective and updated management services to all patients. In this program, the patient data was collected based on guidelines of European Respiratory Society (ERS), European Society of Cardiology (ESC), International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), and American College of Cardiology Foundation (ACCF). Moreover, follow up of all patients was possible through the website.<br>
Results: 353 PH patients (225 female, 125 male) referred to Masih Daneshvari Hospital Tehran, Iran between 2009-19 and were registered. Among them 182 patients were characterized as iPAH (n=121 female, n= 61 male). The average age of PH patients was 48.6±16 years for suffering PH and 48.2±15 years for primary idiopathic form. Sparing idiopathic subtype, the aetiology of most PAH patients was Eisen-menger syndrome (43 patients, 12.2%), collagen vascular (22 patients, 6.2%), and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (95 patients, 26.9%). Evaluation of functional class based on New York Heart Associated Functional Class (NYHA) showed 15 patients with FC=I (4.6%), 177 patients with FC=II (50.7%), 142 patients with FC=III (40.7%) and 14 patients with FC=IV (4%). Treatment strategy was Tadafil in 209 patients, Bosentan in 230 and Ilomedin in 65. Due to the economic sanctions in the country, we had limited access to standard medications based on guidelines.<br>
Conclusion: Diagnosis, management and follow up of PH and certainly iPAH patients under Iranian PAH Registry System (website www.ipah.ir) during 10 years, leads to organized patient care system and management and also provides invaluable data.
پرفشاری ریوی, ثبت بیماری, شریان ریوی
Pulmonary hypertension, Registry, Pulmonary arterial hypertension
72
80
http://jmciri.ir/browse.php?a_code=A-10-1-2606&slc_lang=fa&sid=1
دکتر بابک
شریفی کاشانی
10031947532846005525
10031947532846005525
Yes
دکتر مجید
ملک محمد
10031947532846005526
10031947532846005526
No
دکتر محمدصادق
کشمیری
10031947532846005527
10031947532846005527
No
دکتر پریسا
عدیمی ناغان
10031947532846005528
10031947532846005528
No
دکتر سیدرضا
سیدی
10031947532846005529
10031947532846005529
No
دکتر ندا
بهزادنیا
10031947532846005530
10031947532846005530
No
دکتر ماکان
صدر
10031947532846005531
10031947532846005531
No
دکتر حمیدرضا
جماعتی
10031947532846005532
10031947532846005532
No
دکتر علی اکبر
ولایتی
10031947532846005533
10031947532846005533
No