چکیده: (5253 مشاهده)
سندرم گورلین از بیماری های نادر ارثی می باشد که با صفت اتوزومال غالب منتقل می گردد. این سندرم با علایم متنوع پوستی و استخوانی خود را نشان می دهد که در حیطه کار دندانپزشکان بروز ادنتوژنیک کراتوسیتهای (OKC) متعدد و با درصد عود بالا و نیز کارسینومای سلول بازال (BCC) در صورت از مسایل مهم می باشند که لزوم بررسی و درمانهای به موقع را طلب می نماید بویژه اینکه ادنتوژنتیک کراتوسیتها می توانند از اولین علایم شناسایی این سندرم باشند. این سندرم بسیار پیچیده بوده و شامل انواع مختلف ناهنجاریها نظیر اختلالات دنده ای و دیگر اختلالات استخوانی، آنومالیهای چشمی و نورولوژیک، اختلالات جنسی، هورمونال و ... می باشد. در این مطالعه به گزارش یک مورد سندرم گورلین با پیگیری 18 ساله می پردازیم که به دلیل OKCهای متعدد، عود کننده و بعضا عفونی شده تشخیص داده شد. بیمار همچنین در دست و پای چپ پلی داکتیلی، کراتوز کف دست و پا، برجستگی استخوان فرونتال، پهن شده پل بینی، هیپرتلوریسم، چند دنده دو شاخه، کلسیفیکاسیون داس مغز، یک بازال سل نووس در پهلوی چپ و فقدان مادرزادی هر چهار دندان عقل را داشت. مراحل تشخیص، درمان و پیگیری این بیمار مورد بحث قرار گرفته است.
نوع مطالعه:
پژوهشي |
موضوع مقاله:
عمومى