Journal of Medical Council of Iran
دوره 21، شماره 2 - ( 1382 )                   جلد 21 شماره 2 صفحات 150-143 | برگشت به فهرست نسخه ها

XML Print

Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
پورپورا فولمینانس نوزادی در نتیجه کمبود هموزیگوت پروتئین C. مجله علمی پژوهشی سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران. 1382; 21 (2) :143-150

URL: http://jmciri.ir/article-1-1548-fa.html

پورپورا فولمینانس نوزادی در نتیجه کمبود هموزیگوت پروتئین C
چکیده:   (4888 مشاهده)
در این مقاله نوزادی که با کمبود هموزیگوت پروتئین C به شکل پورپورا فولمینانس در طی 24 ساعت اول زندگی تظاهر کرده معرفی می‌گردد. میزان پروتئین C در این نوزاد بسیار پایین گزارش شده و والدین نیز هر دو دچار کمبود هتروزیگوت پروتئین C بودند. کمبود هتروزیگوت پروتئین C با گرفتاری پوستی به شکل پورپورا فولمینانس و یا ترومبوز عروقی و حتی انعقاد گسترده داخل عروقی (DIC) می‌ تواند تظاهر یابد. این بیماری بسیار نادر می‌باشد و برای تشخیص نوع ارثی باید علاوه بر اندازه ‌گیری میزان و عملکرد پروتئین C نوزاد، والدین نیز از این جهت مورد بررسی قرار گیرند. تشخیص سریع قبل از بروز نکروز و درمان با عصاره تغلیظ شده پروتئین C و یا در صورت موجود نبودن FFP در مراحل اولیه می‌تواند در این بیماران نجات دهنده باشد. در صورت عدم درمان به موقع، این نوزادان در طی ماه اول زندگی از بین می‌روند. در هر بیمار با ضایعات نکروز پوستی و پوپورا فولمینانس و یا ترومبوز بایستی میزان و عملکمرد پروتئین C مورد ارزیابی قرار گیرد.
     
نوع مطالعه: پژوهشي | موضوع مقاله: عمومى
ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
CAPTCHA
بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.